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亨廷顿舞蹈病
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亨廷顿舞蹈症

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疾病简介

Huntington舞蹈病发病年岁为35~44岁  ,病程多为15~18年。约有25%的患者于50岁甚至70岁后发病  ,临床体现较轻。主要有3大特征:运动异常  ,智能衰退和精神异常。

大大都患者初期体现为细腻行动协调不可  ,稍微的不自主运动  ,构音障碍  ,腱反射亢进  ,一样平常生涯失去妄想性  ,影象力下降(轻度认知障碍有时早于运动障碍)  ,注重力下降  ,抑郁和易激惹。逐渐生长为显着的舞蹈行动  ,为无目的、无纪律的肢体  ,面部和躯干运动  ,体现为张口、撅嘴、伸舌、耸肩、身体前驱后仰、手舞足蹈等  ,情绪激动和主要时加重  ,睡眠时消逝。随意运动更为难题  ,眼动异常包括快速扫视不可和注视障碍  ,吞咽难题  ,大大都患者失去事情能力  ,反应缓慢  ,视觉空间能力下降  ,语言障碍  ,缺乏自制力  ,人格改变  ,妄想  ,有时情绪无法控制  ,有激动行为;

晚期患者体现为运动缓慢、强直和张力障碍  ,吞咽难题  ,行动难题  ,阵挛  ,锥体束征  ,行为异常更为严重  ,生涯不可自理。少年型患者为21岁之前发病  ,多为父系遗传  ,临床体现与成年型差别  ,主要为运动镌汰  ,强直  ,腱反射亢进  ,眼动异常  ,严重智力衰退  ,30~50%患者泛起癫痫爆发  ,病程希望快。

症状体现

亨廷顿病多爆发于中年人  ,偶见于儿童和青少年  ,男女均可患病。发病隐匿  ,呈缓慢举行性加重  ,平均生涯期10~20 年。临床主要体现为舞蹈样不自主行动、精神障碍和举行性痴呆  ,称为“三联征”。中年期发病者主要以舞蹈样行动为主  ,逐渐泛起痴呆和精神障碍;儿童和青少年期发病者多以肌张力障碍为主  ,常伴癫痫和共济失调。

运动障碍

举行性生长的运动障碍体现为四肢、面、躯干的突然、快速的跳动或抽动  ,这些运动预先不知道  ,无法可控制  ,也可以体现为不可控制的缓慢运动。查体发明舞蹈样不自主运动和肌张力减低。舞蹈样不自主运动是本病突出特征  ,大多最先体现为短暂的不可控制的装鬼脸、颔首和手指屈伸运动  ,类似无痛性的抽搐  ,但较慢且非刻板式。随病情生长  ,不随意运动举行性加重  ,泛起典范的抬眉毛和头愚昧  ,当注视物体时头部随着转动  ,患者行走时泛起不稳  ,腾越步态  ,加上一直变换手的姿势  ,全身行动像舞蹈。在疾病后期患者因全身不自主运动而不可站立和行走。纵然坐着也不稳  ,身体扭动  ,突然站起又突然坐下  ,卧床后躯干和肢体仍一直的扭动。当病情生长时  ,随意运动受损越发明显  ,行动鸠拙、缓慢、僵直  ,不可维持重大的随意运动  ,泛起吞咽难题、讲话吞吞吐吐和构音障碍。泛起不正常的眼球运动异常。在疾病的晚期可泛起四肢不可运动的木僵状态。

舞蹈样运动障碍是成年型亨廷顿病的典范体现。20岁前起病的少年型患者(占亨廷顿病的5%~10%)  ,以不动性肌强直为主要运动障碍;体现为肌强直、肌阵挛  ,至晚期则呈角弓反张。别的与成人患者差别  ,约50%的少年型亨廷顿病患者有全身性癫痫爆发。

认知障碍

举行性痴呆是亨廷顿病患者另一个特征。痴呆在早期具有皮质下痴呆的特征  ,后期体现为皮质和皮质下混淆性痴呆。

认知障碍在亨廷顿病的早期即可泛起W钕忍逑治谎匠I暮褪虑橹械挠跋蠛团趟隳芰ο陆  ,患者记着新信息仅有轻度损害  ,但回忆有显著缺陷。由于词的流利性、视空间功效及对社会和人际关系的判断能力下降  ,病人变的较量杂乱。言语的改变  ,包括口语不流利  ,轻度找词难题和构音障碍?谟锪骼运鸷κ呛嗤⒍俨≡绲娜现πд习。在病的中期和晚期  ,患者不可完成需回忆不常用词的命名测试。舞蹈样运动障碍?衫奂吧嗪痛  ,破损了发音的韵律和迅速性  ,故障了言语的量、速率、节律和短语的长度  ,使口语泛起一种暴发性子  ,因此  ,构音和韵律障碍为本病患者的突出特征。由于患者仍保存词的识别影象及敌手的识别和对物的命名能力  ,亨廷顿病患者能继续与人交流。

随病情生长  ,注重力和判断力举行性受损。在需要妄想和一连安排信息的作业上感应特殊难题。视空间能力下降  ,对结构的判断有难题。反应额叶的执行功效会泛起障碍。

精神障碍

情绪障碍是多见的精神症状  ,包括焦虑、主要、兴奋易怒、或冷淡、或不整齐以及兴趣减退  ,且多泛起在运动障碍爆发之前。由于情绪障碍泛起在患者的运动障碍之前  ,以是不是反应性精神障碍而是疾病自己的体现。抑郁症状的爆发率也很高  ,对患者的重度抑郁症状如能早期发明并实时治疗  ,可预防自杀。亨廷顿病患者还可泛起人格行为改变  ,泛起反社会行为、精神破碎症、偏执狂和幻觉。

青少年型亨廷顿病

在儿童及青少年期起病  ,20 岁前起病约10%  ,年岁小于4 岁起病约5%。临床体现与成人亨廷顿病差别  ,病程希望较快  ,肌张力障碍是突出体现  ,常以强直替换舞蹈样运动 ;箍杉两鹕酆险鳌⑿∧孕怨布檬У鳌⒀矍蛟硕斐!⒓≌舐渭榜拆锉⒌  ,可泛起精神衰退及行为异常  ,部分患者体现运动太过。少数病例运动症状不典范  ,体现举行性肌强直和运动镌汰  ,舞蹈-手足徐动样症状不显着  ,多见于儿童期或20 岁以前发病者。癫痫和小脑性共济失调也是青少年型常见特点  ,伴痴呆和家族史可提醒诊断。

总的来说  ,有以下病征就得引起小心了:

1.情绪异常

变得冷漠、易怒或抑郁、语言障碍、性情强硬。

2.手指、腿部、脸部或身体泛起不自主行动

(1)早期 异常眼运动。

(2)中期 肌肉延伸缩短引起的面部、颈部和背部的异位;不自主的运动;走路、平衡泛起障碍;舞蹈样行动、扭动扭体行动、抽搐、摇晃不稳不连贯的步态;做需要手灵巧度的运动难题;不可控制行动的速率和实力;反应缓慢;全身无力;体重减轻等。

(3)晚期 身体僵直;运动徐缓  ,起发或一连运动难题;强烈的舞蹈症;体重严重下降;不可行走;不可语言;吞咽难题  ,有气哽的危险;生涯完全不可自理。

3.智力衰减

判断力、影象力、认知能力减退。

饮食宜忌

亨廷顿舞蹈症是一种遗传性神经退化疾病  ,常见于20-50岁的成年人  ,主要体现为手足舞动  ,舞蹈样行动  ,多动  ,眨眼  ,吐舌等不自主运动增添。亨廷顿舞蹈症患者饮食建议少吃肉多食蔬菜、水果  ,如:青菜、芹菜、香蕉等  ,不但含有多种维生素  ,并且富含 微量元素 和矿物质。忌食易 上火 食物; 少食高胆固醇之食物 ;油腻上火的食物少食 ;应镌汰内脏类、海鲜等; 少食辣、麻、涩等调味品。 肉中铁以血红素形式保存  ,不受食物其它因素影响  ,生物使用率高  ,可以 补铁 。

治疗要领
手术治疗

亨氏舞蹈病是一种遗逼真经退化疾病  ,在患病初期  ,患者走起路来往往会左右摇晃  ,看起来就像舞蹈一样。在后期发病后  ,患者将逐渐损失语言、行动、思索和吞咽的能力。

作甚舞蹈症?

亨氏舞蹈病是一种遗逼真经退化疾病  ,在患病初期  ,患者走起路来往往会左右摇晃  ,看起来就像舞蹈一样。并且绝大大都患者早期没有任何症状  ,智力水平也都正常。在后期发病后  ,患者将逐渐损失语言、行动、思索和吞咽的能力。病情约莫会一连生长15年到20年直到后殒命。

现在研究已经发明  ,亨氏舞蹈病的遗传概率为50%左右  ,若是遗传给了下一代  ,下一代早晚都会发病  ,可是若是没有遗传给下一代  ,就不会发病  ,也不会遗传到下下代。

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舞蹈症不但仅是遗传

亨氏舞蹈病只是舞蹈症领域为典范的一类。现在在天下规模内  ,亨廷顿舞蹈病患者已经泛起了多种类型  ,并且有相当一部分案例是非遗传性发病。

脑起搏器可缓解亨廷顿舞蹈病

亨廷顿舞蹈病现在并不是没有缓解的步伐  ,现在为天下所公认的接纳脑起搏器治疗就是一种较量理想的计划。海内首例脑起搏器治疗亨廷顿舞蹈病患者在凯发K8旗舰厅完成。

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脑起搏器是“神经刺激定位系统”的俗称  ,其一样平常由主机、电极、导线和?仄髯槌  ,在举行植入手术时  ,要在颅骨上打一个5分钱硬币巨细的孔  ,然后将洋火盒巨细的主机埋在人的胸部靠近锁骨处  ,一根圆珠笔笔芯粗细相当的电极牢靠在颅骨上  ,并从先前打好的小孔中直插入脑内  ,在主机和电极之间  ,由埋在皮下组织中近半米长的导线相毗连。当人脑对肢体控制削弱时  ,就由体外的?仄髦富又骰虑。

脑起搏器爆发作用时  ,主机发出的电撒播到电极  ,一直刺激大脑内的相关细胞团  ,使病人的大脑再次爆发对肢体的控制。舞蹈症患者在装置上脑起搏器以后  ,就像大脑里装置的一个“电脑”开关  ,从而可以对自身的“舞蹈”行为予以控制。可是脑起搏器装置以后  ,不可连忙开机  ,必需比及一个月后才华开机。


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药物治疗

亨廷顿舞蹈症为常染色体显性遗传  ,子女的发病几率是50%。父系遗传占优势者发病较早  ,而母系遗传占优势者发病较晚。关于亨廷顿舞蹈症的药物治疗现在大部分是对症治疗  ,例如由于亨廷顿舞蹈症引起的肢体症状  ,严重影响到生涯此时可以使用药物来控制治疗。

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亨廷顿舞蹈症怎样对症治疗?

1、对亨廷顿舞蹈病的治疗一定要有耐心  ,运动障碍自己如不严重一样平常不需药物治疗。反之  ,如运动幅度大引起摔倒时  ,可佐以多巴胺耗竭剂如利舍平  ,但应监测血压和利舍平引起的抑郁。由于焦虑、应激  ,不自主运动加重时  ,可用抗焦虑药苯二氮卓类  ,如病人肌强劲显着可用DA激动剂以改善肌强劲。氟哌啶醇、三氟拉嗪、氟奋乃静等对舞蹈样症状、神经病样症有用  ,但注重上述药物可引起抑郁或加重原有的抑郁症状。

2、对亨廷顿舞蹈症的治疗  ,若患者有神经病性症状可选用对锥体外系副作用较轻的抗神经病药  ,剂量宜小  ,通过DA阻断作用对控制舞蹈样行动可能有用。抑郁可选用新一代抗抑郁药如帕罗西汀、舍曲林、氟西汀对焦虑、抑郁都有用  ,而三环类抗抑郁药的抗胆碱能副作用可能加剧舞蹈症。如泛起妄想神经病性症状  ,可用抗神经病药  ,但剂量宜小。甲硫哒嗪、氯氮平因锥体外系反应轻  ,可能更相宜。

3、别的  ,鉴于亨廷顿舞蹈症患者精神和躯体方面的障碍  ,医生要对病人做好咨询诠释  ,并在以后的生长阶段做好照顾护士事情。


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检查诊断
亨廷顿舞蹈病需要做哪些检查?

遗传学检测

遗传学检测是亨廷顿舞蹈病确诊的主要手段  ,PCR法检测IT5基因中CAG重复拷贝数  ,正凡人不凌驾38个拷贝  ,患者在39个以上  ,至今未发明重叠征象  ,阳性率高  ,只需检测患者自己  ,可作到疾病症状前诊断和产前诊断等。

脑电图

脑电图可有弥漫性异常  ,无特异性。主要为低波幅快波  ,尤其额叶显着  ,异常率占88.9%。α运动镌汰或无  ,波幅降低。视觉诱发电位波幅降低  ,但首波部分潜在期正常 ;颊逷100不正常  ,检测P300可能作为本病早期智能障碍的客观指标。

影像学检查

头部CT或MRI关于诊断亨廷顿舞蹈病具有主要的临床价值  ,典范的影像学特点是双侧尾状核萎缩  ,导致侧脑室额角外侧面向外膨起。SPECT检查发明尾状核和豆状核区血流显着下降  ,额叶和顶叶血流也有下降  ,与患者这些部位的病理改变有关。PET体现尾状核区葡萄糖代谢显着降低  ,尾状核区的代谢活性下降可泛起在尾状核萎缩前。

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