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海绵状血管瘤

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疾病简介

海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形指的是众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管细密相贴,血管间没有或少少有脑实质组织,海绵状血管瘤并非真性肿瘤,而是属于脑血管畸形 。之以是名字中带「瘤」,是由于其形态像瘤 。发病部位80%位于幕上,以额颞叶多见,其次就是脑白质深部皮髓接壤区等,20%爆发于幕下,主要位于脑干和小脑,50%可以多发 。

脑海绵状血管瘤的详细的发病缘故原由依然不是十分的明确 。并且脑海绵状血管瘤通常分为先天因素以及后天因素两种 。后天的因素一样平常以为和病毒熏染、外伤、手术以及出血后的血管反应和放射治疗有亲近的关系 。先天性的因素通常有家族的病史,并且近年的研究批注,一样平常和常染色体显性遗传性的疾病有关 。

同时脑海绵状血管瘤分为散发性以及家族性两种 。散发性也就是单个的伶仃的个体 。而家族性通常为多发性的病灶,并且是一种常染色体显性遗传性的疾病 。


症状体现

脑部海绵状血管瘤的生齿检出率约为4‰-5‰,是仅次于新闻脉畸形的一种脑血管病 。它犹如深埋于脑组织内、随时可能重复自爆(出血)的不准时炸弹 。一旦爆炸,会伤及脑组织主要功效区,病人泛起偏瘫、失语、癫痫爆发等 。通常切除表浅部位的脑部海绵状血管瘤已不是难题,但要想切除位于脑深部组织、特殊是脑干内的海绵状血管瘤,现在仍是神经外科医生需要面临的主要挑战 。

1.无症状 占总数的11%~44%,稍微头痛可能是惟一主诉,常因此或体检做影像学检查而发明本病,头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究 。

2.癫痫 占40%~100%,见于大大都幕上脑内海绵状血管瘤,体现为种种形式的癫痫 。海绵状血管瘤比爆发于相同部位的其他病灶更易于爆发癫痫,缘故原由可能是海绵状血管瘤对相近脑组织的机械作用(缺血、榨取)及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素冷静、胶质增生或钙化成为致痫灶 。动物实验证实,皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模子,其中约40%为难治性癫痫 。

3.出血 从尸检、手术标本或影像检查?煞⒚鞑≡钅谟胁畋鸾锥蔚某鲅,而有症状的显性出血占8%~37% 。凭证盘算,病人年出血率为0.25%~3.1%;病灶年出血率为0.7%~2% 。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血 。与AVM 出血差别,海绵状血管瘤的出血一样平常爆发在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室 。海绵状血管瘤出血预后较AVM 好,但首次出血后再次出血的可能性增添 。女性病人,尤其是有身的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高 。重复出血可引起病灶增大并加重局部神经功效缺失 。

4.局部神经功效缺失 占15.4%~46.6% 。急性及举行性局部神经功效缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积 ?商逑治仓剐浴⒕傩行曰蚧煜 。大宗出血引起严重急性神经功效症状加重较少见 。


检查诊断

1.CT CT一样平常体现为界线清晰的圆形或类圆形等至稍高密度影,可合并黑点状钙化,周围一样平常无水肿,较大的病灶可有轻度水肿 。海绵状血管瘤急性出血可体现较匀称的高密度影,灶周有轻度水肿,注射造影剂后,70%~94%的病变可有轻度到中度增强,强化水平与病灶内血栓形成和钙化有关,典范体现为不匀称的黑点状增强 。伴有囊性部分的病变,可见环形增强 。延迟CT扫描的时间,造影剂增强的密度可以增高 。病变周围的胶质增生带为低密度,灶周水肿一样平常不显着 。如病灶较小或呈等密度,可被漏诊 。

2.MRI MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性 。由于瘤巢内重复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红卵白,使其在所有序列中均呈高信号,病灶内有条带状长T1、短T2信号带支解而形成爆米花或网格状混杂信号团,周围环以低信号带(尤以T2像显着)为典范脑内海绵状血管瘤的MRI体现 。

3.数字减影血管造影(DSA) 海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形,纵然接纳数字减影手艺也很难发明 。


治疗要领

脑部海绵状血管瘤治疗的要领,一定要凭证其时的详细情形举行详细看待,凭证情形举行判断 。

1.守旧治疗

基于本病的自然病程,对无症状的或仅有稍微头痛的海绵状血管瘤,可守旧治疗,并按期随访 。

2.手术治疗

患者爆发严重的临床症状,好比泛起了缺血或出血性改变时,患者此时会泛起显着的头痛,头昏,恶心,吐逆或者是诱发癫痫爆发以及造成严重的脑组织出血等情形爆发时应接纳手术的方法来举行治疗 。只管部分癫痫能用药物控制,但手术治疗能有用降低癫痫爆发频率,减轻严重水平,病人术后能停用抗癫痫药物 。因此对此部分病人也主张手术治疗 。血管瘤严重吗,由于有身能增添病灶出血可能,故瞄准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤,而对有身时代诊断为海绵状血管瘤除非重复出血或神经功效症状举行性加重者一样平常建议先行守旧治疗 。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能,是手术的强烈指征 。手术治疗的目的是全切除病变,消除病灶出血危害,镌汰或避免癫痫爆发,恢复神经功效 。

3.放射治疗

通例放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定,并且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能 。因此,此类,颅内海绵状血管瘤治疗,仅对位于主要功效区或手术残留的病灶才辅助放疗 。现在尚无证据证实放疗对控制癫痫有用 。


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饮食禁忌

血管瘤病人在饮食要领要注重营养合理,食物只管做到多样化,多吃高卵白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈腐变质或刺激性的工具,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食物,主食粗细粮搭配,以包管营养平衡 。

1、忌辛辣,较辣的食物会刺激肠胃,使血管的事情量加大 。在血管瘤病人中营养不平衡、营养不良是常见的 。因此,增进食欲、增强营养对肿瘤病人的康复十分主要 。

2、饮食多样化,多吃高卵白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈腐变质或刺激性的工具,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食物,主食粗细粮搭配,以包管营养平衡 。

3、蔬菜、瓜果、豆类等含有富厚的多种维生素和微量元素,有一定防癌和抗癌作用 。如黄豆、卷心菜、明确菜均合有富厚的微量元素钼,西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有富厚的维生素A、C和B民等,其中空心菜营养最好,它含有多种维生素,凌驾西红柿数倍 。


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