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脊髓栓系综合征,是临床上常见的脊髓畸形,属于先天性发育畸形,可爆发在任何年岁。正凡人体脊髓位于腰椎1、2间隙以上,若是凌驾此界线,脊髓进入下腰椎椎管当中,称为脊髓栓系状态。形成脊髓栓系状态的病因较多,如脂肪瘤、骨质异常等,可导致脊髓位置改变,引起脊髓栓系。若是脊髓栓系爆发神经系统症状,则称为脊髓栓系综合征。
脊髓栓系综合征,可爆发在任何年岁。临床上,常见发病时期为婴幼儿期、青少年发育期、中晚年期。先天性脊髓栓系状态患者,可在上述三个时期发病。婴幼儿期发病者,体现为巨细便障碍、下肢发育异常,或随着年岁增添,神经骨骼发育逐渐泛起不匹配,脊髓神经在原有病理状态下逐渐被拉长,尤其发育期泛起生长岑岭,终导致疾病爆发。部分患者在中晚年人期发病,由于神经老化速率快所致。
脊髓栓系综合征,由于脊髓神经被拉长,可爆发感受、运动以及括约肌功效异常,详细情形如下:
1、感受功效异常:脊髓受损平面以下,如下肢、会阴部等感受缺失;
2、运动功效异常:爆发运动的结构泛起异常,如肌肉发育不良、无力,体现为双下肢差别粗,影响走路等;
3、括约肌功效异常:包括尿道括约肌、肛门括约肌,体现为巨细便失禁、便秘、尿潴留。
脊髓栓系综合征的病人需要做四个方面的检查:
、是对脊髓状态的检查,一样平常情形下要拍X光片看看腰椎的骨头长的怎么样;
第二、要做磁共振看看脊髓的栓系状态;
第三、很主要的一点是要做尿动力学,探查膀胱怎么样;
第四、是一样平常的物理检查,对下肢、会阴部做须要的检查。
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓泛起缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变,临床上泛起下肢感受、运动功效障碍或畸形、巨细便障碍等神经损害的症候群。TCS可于任何年岁段发病,由于病理类型及年岁的差别,其临床体现各异。造成脊髓栓系的缘故原由有多种,如先天性脊柱裂、硬脊膜内、外脂肪瘤、脊髓脊膜膨出,腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等缘故原由。脊髓栓系的部位,大都是脊髓圆锥或终丝最后,但颈、胸段脊髓被由于种种因素牵拉,形成种种神经损害的症状也属于脊髓栓系综合征的领域。
脊髓栓系综合征的病因可分为原发性和继发性。原发性TCS的病因:在胚胎发育初期,脊髓和椎管等长,随后脊柱生长快于脊髓,由于脊髓头侧牢靠,故脊髓相对向上移动,在胚胎20 w时,脊髓圆锥上移达L3~4椎体水平, 40 w时位于L3椎体水平,出生婴儿脊髓最后位于L1-2水平。出生3个月后脊髓升至成人水平,即圆锥最后位于L1水平。脊髓圆锥变细移行为终丝(成人直径小于2 mm)。在脊髓上移历程中,如保存神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等缘故原由导致脊髓牵拉,圆锥低位等病理改变,就会造成脊髓最后回缩不良,马尾终丝被粘连、约束而导致发育不良,称为原发性脊髓栓系综合征。继发性TCS的病因:多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后,该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连,疤痕缩短导致脊髓受牵拉,也可见于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连,称为继发性脊髓栓系综合征。
脊髓位于脊椎管中,人在生长发育历程中,脊椎管的生长速率大于脊髓,因此脊髓下端相关于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因种种缘故原由受制于于椎管的最后不可正常上升,使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致的一系列临床体现即称为脊髓栓系综合征,又称脊髓拴系综合征。
手术松解栓系,切除脂肪瘤等病灶。我们关于脊髓栓系综合征手术治疗的原则:脊髓栓系到泛起症状时已经爆发器质性改变,我们无法使之恢复正常,只能予以适当的矫治,使其不继续生长。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的,这种损伤通常是无法修复的,治疗仅仅是使病损不再继续加重。症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致,此时手术治疗则可能抵达减轻症状和避免病情希望的双重效果。
以是,脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)手术治疗的基础目的在于预防病情继续希望,部分患者的下肢运动和感受功效,甚至巨细便功效有可能因此获得改善。通常,泛起巨细便功效障碍常提醒预后欠佳,手术通常不可使巨细便功效障碍、下肢和足部的变形获得改善,但可能使疼痛和不完全的肌力下降获得一定水平的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术获得改善。因此,对许多脊髓栓系综合征患者,尤其是儿童,需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科配合的诊疗。
关于巨细便功效尚正常的脊髓栓系综合征患者,包括因腰骶部皮肤改变和下肢感受和运动障碍而发明者,我们建议及早举行系统的检查、评估和手术治疗;关于已经泛起巨细便功效障碍的患者,则应团结其全身情形及相关检查情形选择手术与否,此类患者绝大大都能够也需要手术治疗。
对患者举行手术时应贯彻微创理念,坚持做显微外科手术,须要时配合神经电心理监测,以做到尽可能彻底松解栓系,阻止神经损伤,镌汰再粘连和栓系,以及预防术后伤口并发症。
凭证典范病史、临床体现和辅助检查,诊断脊髓栓系综合征并不难题。由于本病早期常无症状或症状生长隐匿,少数病人急性发病,虽经治疗亦不可改善神经功效障碍。因此,提高对本病的熟悉,做到早期诊断和实时治疗至关主要。对有下列临床体现者,特殊是儿童,应小心本病可能:①腰骶部皮肤多毛、异常色素冷静、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块;②足和腿差池称、无力;③隐性脊柱裂;④缘故原由不明的尿失禁或重复尿路熏染。 脊髓栓系综合征的诊断依据:①疼痛规模普遍,不可用简单根神经损害来诠释;②成人在泛起症状前有显着的诱因;③膀胱和直肠功效障碍,经常泛起尿路熏染;④感受运动障碍举行性加重;⑤有差别的先天畸形,或曾有腰骶部手术史;⑥MRI和(或)CT椎管造影发明脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。
其他辅助检查
1.MRI是诊断脊髓栓系综合征佳和的检查手段。它不但能发明低位的脊髓圆锥,并且能明确引起脊髓栓系综合征的病因。
2.CT椎管造影CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系,对制订手术入路有指导作用。另外,CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。可是CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI,CT椎管造影又属有创性检查,因此,对典范脊髓栓系综合征病人,MRI诊断已足够。由于MRI和CT各有其优弱点,对重大脊髓栓系综合征或MRI诊断可疑者,还需团结应用MRI和CT椎管造影。
3.X线平片由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断要领,X线平片和通例椎管造影已少应用。X线平片检查仅用于相识有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。
4.其他检查
(1)神经电心理检查:可作为诊断脊髓栓系综合征和判断术后神经功效恢复的一种手段。Hanson等测定脊髓栓系综合征患者骶反射的电心理情形,发明骶反射潜在期的缩短是脊髓栓系综合征的电心理特征之一。Boor测定继发性脊髓栓系综合征病人的胫后神经SSEPs,发明SSEPs降低或阴性,再次手术松解后,胫后神经的SSEPs升高,证实终丝松解术后神经功效的恢复。
(2)B超:对年岁<1岁的病人因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化,B超可显示脊髓圆锥,并且可凭证脊髓搏动情形来判断术后有否再栓系。
(3)膀胱功效检查:包括膀胱内压测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。脊髓栓系综合征病人可泛起括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高(痉挛性)或降低(低张性)以及膀胱剩余尿量改变等异常。术前、术后划分行膀胱功效检查有助于判断手术疗效。
判别诊断:脊髓栓系综合征需与腰椎间盘突出、腰肌劳损、肌痛、脊髓肿瘤等判别。成人发病者还需与椎管狭窄症等判别。接纳CT、MRI扫描可以资助明确诊断。
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