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脊髓脊柱裂

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疾病先容

脊柱裂是胚胎早期椎弓发育障碍,脊椎管的一部分没有完全闭合,是一种常见的先天性神经管畸形(无脑儿、脊柱裂、脑膨出),可爆发在颈椎、胸椎、腰椎或骶椎。以腰骶部最常见,有的同时保存于差别部位,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时爆发脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异 ;蚱渌伟榉,少数伴发颅裂。脊柱裂分为隐性和显性两大类。隐性脊柱裂常见,病变区域皮肤可正常,也可有色素冷静、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等征象。显性脊柱裂少见,由于椎板闭合不全,椎管内容物通过缺损处向外膨出,在脊背部的皮下形成囊性包块。

凭证资料显示,我国神经管畸形爆发率约为2.74‰,并且北方较南方高,农村较都会高,秋冬季出生的婴儿较春夏日出生的爆发率高,脊柱裂的男女之比为0.6~0.9:1。临床体现与脊髓和脊神经受累水平有关,若有脊髓和脊神经受累可泛起下肢瘫痪、巨细便失禁等神经系统症状。


症状体现

脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天性神经管畸形,常与脊髓和脊神经发育异 ;蚱渌伟榉,少数伴发颅裂。

1、脊膜膨出型:以腰部和腰骶部为多见,其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出抵达皮下,形成背部正中囊肿样肿块,其内容除少数神经根组织外,主要为脑脊液充裕,因此透光试验阳性,压之有波动感,重压时泛起根性症状,增添腹压或幼儿啼泣时,此囊性物张力增添,其皮肤外貌色泽多正常;少数变薄,脆硬,并与硬脊膜粘连。

2、脊膜脊髓膨出型:较前者少见,除脊膜膨出外,脊髓自己亦突至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损规模较大,膨出囊基底较宽,透光试验多阴性,手压之可泛起脊髓症状(应阻止加压性检查),多伴有下肢神经障碍症状。

3、伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型:即在前两型的基础上,囊内伴有数目不等的脂肪组织,较少见。

4、脊膜脊髓囊肿膨出型:即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出,此型病情严重,且临床症状较多,易因并发症而难以正常发育,易早逝。

5、脊髓外翻型:即脊髓中央管完全裂开,呈外翻状袒露于体表,伴有大宗脑脊液外溢,外貌可形成肉芽面,此为最严重的类型,因多伴有下肢或全身其他畸形,且多有双下肢瘫痪等,症状重大,殒命率甚高。

6、前型:指脊膜向前膨出达体腔者,临床上甚为有数,仅从mr检查中发明。

常见病因

为什么会爆发脊柱裂呢?其缘故原由主要如下:

胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合,组成神经管,其从中部最先(相当于胸段)再向上,下两头生长,于第4周时闭合。

神经管形成后即逐渐与表皮疏散,并移向深部,渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。

于胚胎第3个月时,由两侧的中胚叶形成脊柱因素,并呈环形包绕神经管而组成椎管,此时,若是神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而坚持开放状态,并可生长形成脊髓脊膜膨出。

脊柱裂的泛起与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的种种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。

最先时,脊髓与椎管等长,第3个月后因脊髓的生长速率慢于脊柱的生长速率而使脊髓最后的位置逐渐上升,刚出生时脊髓最后位于腰3水平,1周岁时则升至第1、2腰椎之间,以后一直停留在这一节段。


治疗要领
治疗要领

脊柱裂怎么治疗?许多人对脊柱裂不是很相识。脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少,下面我们看下脊柱裂怎么治疗?

1、关于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。

2、手术治疗。

1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,随时有可能破 ;蛞延衅评,但尚无熏染者应尽早手术。

2)若是囊壁较厚,肿块不大,双下肢运动好,可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。

3)婴儿时期曾行纯粹手术切除囊肿,仍有巨细便和下肢功效障碍,局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。

4)囊壁破溃已有熏染,或早期泛起严重神经功效障碍,伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。

总的手术原则为肿块切除、神经松解,椎管减压并将膨入迷经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,阻止神经组织遭到长期性牵涉而加重症状。术后包扎力争严密,并在术后及拆除缝线后2~3日内接纳俯卧或侧卧位,以防巨细便浸湿,污染切口。

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检查诊断

当发明宝宝腰背部局部皮肤多毛、紫斑、小凹,色素冷静,皮赘等,应尽早行CT和MRI检查。X线照片、CT 与MRI 扫描显示椎管畸形,棘突及椎板缺损,有助于疾病的诊断。

对出生后的宝宝,MRI可清晰显示脊柱裂及脊髓、神经畸形,以及局部粘连等病理情形,多能明确诊断,而B超对诊断的资助不大。但对胎儿,B超应作为首选检查,并不是每一例脊柱裂都能被产前超声诊断,约莫60%-70%的脊柱裂胎儿能被诊断,近年来产前诊断一直生长,胎儿脊柱裂的筛查指标及计划一直更新,脊柱裂的检出率越来越高。


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