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多系统萎缩是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,50~60岁发病多见,平均发病年岁为54.2岁(31~78岁),男性发病率稍高,缓慢起病,逐渐希望。首发症状多为自主神经功效障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调,少数患者也有以肌萎缩起病的。岂论以何种神经系统的症状群起病,当疾病进一步希望都会泛起两个或多个系统的神经症状群。
自主神经功效障碍自主神经功效障碍(autonomic dysfunction) 往往是首发症状,也是常见的症状之一。常见的临床体现有:尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功效障碍、体位性低血压、吞咽难题、瞳孔巨细不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸难题,严重时需气管切开。花纹和手凉是自主神经功效障碍所致,有特征性。男性早泛起的症状是勃起功效障碍,女性为尿失禁。
帕金森综合征帕金森综合征(parkinsonism) 是MSA-P亚型的突出症状,也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要体现为运动缓慢,伴肌强直和震颤,双侧同时受累,但可轻重差别?沟钅芤┪锟苫航獠糠种⒆,大都对左旋多巴(L-dopa)治疗反应不佳,1/3患者有用,但维持时间不长,且易泛起异动症(dyskinesias)等不良反应。
小脑性共济失调小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 是MSA-C亚型的突出症状,也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床体现为举行性步态和肢体共济失调,从下肢最先,以下肢的体现为突出,并有显着的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发明下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩饰小脑体征的发明。
其他(1)20%的患者泛起轻度认知功效损害。(2)常见吞咽难题、发音障碍等症状。(3)睡眠障碍,包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。(4)其他锥体外系症状:肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见,手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性体现。(5)部分患者泛起肌肉萎缩,后期泛起肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征,视神经萎缩。少数有眼肌麻木、眼球向上或向下注视麻木。
多系统萎缩(MSA)是一种散发性?快速希望的神经系统退行性疾病,临床包括以共济失调等小脑症状为主的散发型橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)?以自主神经功效障碍为突出体现的Shy-Drager综合征和以帕金森样症状为主的纹状体黑质变性三个部分?其体现为小脑?锥体束?锥体外系和自主神经系统异常,可以以任何一个系统症状为首发?
多系统萎缩是成年期发病,好发于50-70岁中晚年人,MSA 发病率为(1.9-4.9)/10万,患者生涯期一样平常为7-9 年,本病发病缘故原由还不清晰,近年有研究批注,本病与α?突触核卵白异常有关?本病约莫15%体现认知功效减退,严重者可能体现痴呆症状?其中MSA-C型主要临床体现为小脑性共济失调,而MSA-P 型则主要体现为对药物左旋多巴治疗效果不显着?部分MSA-C 型患者在认知方面的障碍低于MSA-P型患者?
多系统萎缩(MSA)是一种散发举行性的神经系统变性疾病,近年来受到海内外神经科学领域临床和基础研究者的普遍关注。MSA临床体现包括植物神经功效障碍、帕金森综合征、共济失协调锥系一切功效障碍等。凭证患者的主要临床体现可将MSA分为三种类型:以帕金森症状为主要体现的MSA-P型、以小脑共济失调为主要体现的MSA-C型和以体位性低血压为主要体现的MSA-A型(Shy-Drager 综合征)。MSA-P型患者发病早期不易与帕金森病判别,MSA-C型患者发病早期不易与散发晚发性共济失调判别,但随着病程希望它们之间的差别将逐渐展现。
多系统萎缩患者具有显着的自主神经功效障碍,如体位性低血压、尿急尿频、尿潴留、便秘、排汗异常,男性患者泛起阳痿,严重影响生涯质量。为减轻自主神经功效障碍症状,MSA患者在与医师配合举行治疗的同时,应在一样平常生涯中注重以下几点:
1. 应少食多餐,每餐不宜过饱,阻止餐后低血压反应。
2. 适当增添盐的摄入量,但如卧位血压较高应稳重。
3. 不要饮酒。
4. 排尿异?稍鎏砻谀蛳笛臼被,关于尿急尿频的患者应注重局部清洁;尿潴留患者须要时导尿。
5. 养成准时排便的习惯,并增添纤维含量高的食物摄入。
6. 周围情形温度不宜过高。
7. 可穿弹力袜,增添下肢静脉压力,增添转意血量。
8. 应阻止突然从卧位或坐位起立,在站起之前先作踢腿行动,日T硕杏ψ柚剐卸旃。
9. 睡眠时代增高头位。
10.审慎用药,某些药物可有降低血压的作用,应阻止误服此类药物;有高血压病的患者应注重降压药物的用法和用量;由于左旋多巴可加重体位性低血压,多系统萎缩帕金森型患者在服用这类药物时要注重用量。
多系统萎缩的治疗方法都有哪些?能治愈吗? 不可治愈。 多系统萎缩的治疗现在海内外都无有用的要领,疾病早期及中期主要是针对泛起的症状举行对症处置惩罚,对症处置惩罚也只能改善症状,不可阻止病情的生长,更无法治愈,疾病晚期以心理治疗及照顾护士为主。一样平常关于「体位性低血压」、排尿功效障碍、「帕金森综合征」、四肢僵硬等症状给予对症的药物治疗。
凭证临床小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状、锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功效障碍等临床体现,团结病理检查可起源诊断。但在多系统萎缩的差别阶段,尚需注重与帕金森病、举行性核上性麻木、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆等疾病判别。
1.直立实验 划分丈量平卧位、坐位和直立位血压,站立2~3min内血压下降缩短压多于30mmHg,舒张压多于20mmHg,而心率无转变者为阳性。
2.血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均显着降低。
3.脑脊液检查 除个体报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外,大部分患者脑脊液均正常。
4.肌电图检查 被检查的肌肉可泛起纤颤电位。
5.脑电图检查 配景多为慢波节律。
6.神全心理检查 轻度认知功效障碍、抑郁和焦虑因子分增高。
7.影像学检查 头颅CT和MRI检查示脑桥、小脑萎缩。体现为小脑蚓部、半球及全小脑萎缩,小脑脑沟变深、增多。小脑上池、脑桥小脑角池、小脑延髓池及小脑蛛网膜下隙均扩大。中脑萎缩,大脑脚变细,四叠体池、环池及基底池扩大,脑桥、小脑中脚萎缩,第四脑室扩大。严重者可有双侧侧脑室、第三脑室扩大,外侧沟增宽及额、顶叶等大脑半球萎缩的普遍性脑萎缩改变。
颅脑MRI是有价值的诊断要领。MRI T2加权像常发明病理性铁沉积贮在,体现为双侧壳核后外侧的信号降低,红核与黑质间正常保存的高信号区变窄,这些转变见于所有经病理证实的MSA患者,上述改变可以早在患者的症状泛起之前就保存。而帕金森病患者则无这些转变。别的,T1加权像可见到萎缩的壳核信号降低,小脑和脑干萎缩。
PET显示在额叶、纹状体、小脑和脑干等处基础代谢率降低并且纹状体摄取荧光多巴(fluorodopa)降低;纹状体摄取123I-3-碘-6-甲氧基甲酰胺(123II-IBZM)降低。
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